El síndrome de Gerstmann es un deterioro cognitivo que resulta del daño a un área específica del cerebro: el lóbulo parietal izquierdo en la región de la circunvolución angular. Puede ocurrir después de un ictus o en asociación con daño en el lóbulo parietal. Se caracteriza por cuatro síntomas principales: una discapacidad para escribir (agrafia o disgrafía), una falta de comprensión de las reglas para el cálculo o la aritmética (acalculia o discalculia), una incapacidad para distinguir la derecha de la izquierda y una incapacidad para identificar los dedos (dedo agnosia). El trastorno no debe confundirse con la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, un tipo de encefalopatía espongiforme transmisible. Además de presentar los síntomas anteriores, muchos adultos también experimentan afasia (dificultad para expresarse al hablar, comprender el habla o leer y escribir).
Síndrome de Gerstmann: Signos y síntomas
El síndrome de Gerstmann es un trastorno poco común caracterizado por la pérdida de cuatro funciones neurológicas específicas: incapacidad para escribir (disgrafía o agrafia), pérdida de la capacidad para hacer matemáticas (acalculia), incapacidad para identificar los dedos propios o ajenos (agnosia de los dedos) e incapacidad para hacer la distinción entre el lado derecho e izquierdo del cuerpo. Es muy raro que una persona con problemas de aprendizaje tenga estas cuatro disfunciones neurológicas al mismo tiempo. Sólo cuando los cuatro síntomas aparecen juntos sin retraso mental, estamos en presencia de este síndrome.
Cuando las personas afectadas tienen los cuatro síntomas característicos del síndrome de Gerstmann sin otros defectos cognitivos, la afección puede denominarse síndrome de Gerstmann «puro». Sin embargo, los individuos afectados suelen tener otros defectos además de los cuatro hallazgos clásicos del síndrome. Además, muchas personas tienen solo dos o tres de los cuatro hallazgos clave en combinación con otros tipos de defectos cognitivos.
En tales casos, además de los cuatro síntomas clásicos, las personas afectadas también pueden tener dificultades para expresarse a través del habla y / o dificultad para comprender el habla de otra persona (afasia). También pueden experimentar dificultades para leer y deletrear.
Se han informado algunos casos en niños y se han denominado síndrome de Gerstmann del desarrollo. Estos casos suelen ser evidentes cuando los niños comienzan la escuela, y los pacientes afectados pueden evidenciar una mala escritura, ortografía y habilidades matemáticas (por ejemplo, dificultad para sumar, restar, dividir y multiplicar). Algunos niños tienen dificultad para leer o comprender palabras escritas (alexia) y dificultad para copiar o trazar objetos simples (apraxia constructiva).
Diagnóstico del síndrome de Gerstmann
Para diagnosticar el síndrome de Gerstmann, se deben realizar una anamnesis (proceso de la exploración clínica que se ejecuta mediante el interrogatorio para identificar personalmente al individuo y conocer sus dolencias) y un examen físico completos para orientar al médico hacia la causa de lo que sucede. La presencia en el adulto de los cuatro síntomas neurológicos sugiere un diagnóstico de síndrome de Gerstmann, especialmente cuando se descartan otras causas que puedan estar originando estos síntomas. Entre los niños, la mayoría de los casos se reconocen en la edad escolar cuando la persona afectada tiene dificultades en matemáticas y escritura.
Se debe realizar un examen neurológico especial para diagnosticar los 4 componentes del síndrome de Gerstmann:
- Agnosia digital: El examinador debe cubrir los ojos del paciente y pedirle que estire los dedos, luego el examinador debe tocar los dedos del paciente ligeramente y el paciente debe responder identificando el dedo tan pronto como lo toque, este examen debe hacerse primero con ojos abiertos para eliminar el malentendido o la falta de alerta.
- Desorientación derecha-izquierda: en este caso, el médico le dará instrucciones al paciente relacionadas con el manejo de su mano izquierda y derecha. Por ejemplo: colocar la mano derecha sobre el hombro izquierdo. La observación de la respuesta a esta prueba permitirá obtener un acercamiento al diagnóstico.
- Disgrafía: Las pruebas para la disgrafía examinan las habilidades físicas necesarias para escribir, el conocimiento en gramática y la habilidad para expresar ideas, por lo que el medico podrá desplegar una serie de ejercicios que permitirán observar esta aptitud.
- Discalculia: con este examen se evaluarán diversas destrezas matemáticas que pueden estar siendo afectadas por el síndrome.
Cualquier paciente que presente los síntomas y signos del síndrome de Gerstmann debe ser evaluado mediante pruebas de neuroimagenes para complementar, como resonancias magnéticas o tomografías computarizadas. Esto permitirá al médico obtener un panorama mucho más completo de la situación del paciente, y descartar cualquier otro tipo de enfermedad neurológica o daño cerebral que pueda estar provocando los síntomas.
Síndrome de Gerstmann y tratamiento
Al día de hoy no existe una cura disponible para el síndrome de Gerstmann, por lo que el abordaje tiende a ser de apoyo buscando que el paciente pueda tener una buena calidad de vida y aprenda a convivir con su síndrome. A través de la logopedia, neuropsicología y de la terapia ocupacional se pueden trabajar cuestiones como la agnosia, disgrafía y la apraxia, y en los casos de pacientes en edad escolar será fundamental contar con un sistema de educación especial y apoyo para que el niño pueda transitar su etapa educativa con herramientas que le permitan avanzar sorteando los desafíos propios del síndrome de Gerstmann.