El síndrome corticobasal es una forma de parkinsonismo atípico, lo que implica que comparte algunas características con la enfermedad de Parkinson como la rigidez, el temblor en reposo, la lentitud de movimiento y la inestabilidad postural (alteraciones en el equilibrio). El síndrome corticobasal, sin embargo, es distinto de la enfermedad de Parkinson en lo que respecta a otras características clínicas y su respuesta al tratamiento.
Síndrome corticobasal y su impacto
El nombre de este síndrome nos indica qué partes del cerebro son las que se ven afectadas por el mismo: esta enfermedad da como resultado la pérdida gradual de células nerviosas (neurodegeneración) en la superficie del cerebro (las áreas corticales cerebrales) así como en las estructuras profundas (los ganglios basales). Estas regiones del cerebro están muy involucradas en el control del movimiento, por lo que el síndrome corticobasal causa problemas de movilidad. A diferencia de otros tipos de parkinsonismo atípico, la neurodegeneración en el síndrome corticobasal es marcadamente asimétrica, por lo que los síntomas suelen comenzar en un solo lado del cuerpo y empeorar en esa mitad durante el curso de la enfermedad.
Síndrome corticobasal: Signos y síntomas
El rasgo de presentación más característico del síndrome corticobasal es la pérdida gradual del uso de una mano o pierna (llamada «apraxia»). Los pacientes también pueden experimentar posturas anormales de las extremidades o el cuello (distonía), rigidez dolorosa, espasmos musculares (mioclonías) y eventualmente contracturas musculares irreversibles, todas involucrando el mismo lado del cuerpo.
Por otro lado, también pueden experimentar mioclonías en una mano mientras están en reposo o en actividad. En ocasiones, una extremidad afectada puede parecer tener una «mente propia» y hacer movimientos aparentemente intencionados que el paciente no puede controlar. Este problema, conocido como Síndrome de la Mano Alienígena o Ajena (SMA), a veces se acompaña de la sensación de que la extremidad de la persona en realidad le pertenece a otra.
Algunos pacientes también tienen disfunción del lenguaje (por ejemplo, afasia progresiva primaria) o dificultad para hablar (disartria), problemas para abrir o mover los ojos, así como dificultades para concentrarse y alteraciones en el comportamiento. Aunque los trastornos del pensamiento y la memoria (cambios cognitivos) pueden observarse en las primeras etapas de la enfermedad, la demencia generalmente ocurre solo en etapas más avanzadas.
Los síntomas del síndrome corticobasal generalmente empeoran en el transcurso de tres a ocho años y suelen resultar en una gran discapacidad, incluida la incapacidad para comunicarse o caminar. Los problemas para trasladarse y mantener el equilibrio ocurren más tarde en pacientes con síndrome corticobasal en comparación con otras formas de parkinsonismo atípico, como la parálisis supranuclear progresiva.
Síndrome corticobasal y su diagnóstico
No existe una prueba de diagnóstico específica para el síndrome corticobasal, pero un neurólogo podrá arribar al diagnóstico certero basándose en la historia clínica, el examen físico y el curso clínico del paciente.
Al comienzo de la enfermedad, puede ser difícil diferenciar el síndrome corticobasal de otras formas de parkinsonismo, como la enfermedad de Parkinson propiamente dicha o la parálisis supranuclear progresiva y, en algunos casos, existe una superposición de las características clínicas entre los diferentes trastornos.
Las imágenes con tomografía computarizada o resonancia magnética pueden mostrar una contracción asimétrica de la corteza cerebral en el lado opuesto a las extremidades más afectadas, aunque los escáneres cerebrales aún no pueden distinguir de manera confiable el síndrome corticobasal de otras enfermedades neurodegenerativas similares.
Las causas del síndrome corticobasal
La causa del síndrome corticobasal aún no se conoce. Al igual que otras enfermedades neurodegenerativas, los pacientes con síndrome corticobasal acumulan proteínas mal plegadas dentro de células cerebrales específicas. El mal manejo de tau, una proteína que normalmente actúa para estabilizar el esqueleto celular de las neuronas, parece jugar un papel importante en la aparición de esta enfermedad, aunque aún se encuentra bajo estudio de la comunidad científica.
Tratamiento del síndrome corticobasal
Al igual que con los otros síndromes parkinsonianos atípicos, el tratamiento con medicamentos a veces reduce la rigidez muscular y mejora la movilidad, aunque no hace desaparecer la afección. Los espasmos musculares y las sacudidas se pueden reducir con relajantes musculares y con inyecciones de toxina botulínica en las partes del cuerpo afectadas.
Otros abordajes para el síndrome corticobasal incluyen fisioterapia y ejercicios de estiramiento diseñados para aliviar la rigidez y prevenir contracturas y deformidades, así como para mantener una buena fuerza y condición de los músculos. Los dispositivos que hacen que caminar sea más seguro, como un bastón o un andador, pueden ser útiles. La logopedia, la terapia física y la ocupacional también son disciplinas que pueden brindar grandes beneficios a los pacientes con este síndrome.
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