El síndrome de enclaustramiento es un trastorno neurológico poco común en el que se produce una parálisis completa de todos los músculos voluntarios excepto los que controlan los movimientos de los ojos. Las personas con síndrome de enclaustramiento están conscientes y despiertas, pero no tienen la capacidad de producir movimientos (fuera del movimiento de los ojos). La función cognitiva generalmente no se ve afectada, por lo que la comunicación se vuelve posible mediante el movimiento de los ojos o el parpadeo.
Las causas más frecuentes del síndrome de enclaustramiento son vasculares o traumáticas (lesiones del tronco cerebral, daño u oclusión de la arteria basilar o vertebral, o compresión de los pedúnculos cerebrales). Aunque también puede producirse por otras causas menos frecuentes como: lesión mesencefálica, hemorragia subaracnoidea, espasmo vascular de la arteria basilar, tumor del tronco cerebral, mielinólisis central pontina, encefalitis, absceso pontino, toxicidad de medicamentos, reacción a vacunas e hipoglucemia prolongada.
Síndrome de enclaustramiento: signos y síntomas
Las personas con síndrome de enclaustramiento no pueden masticar, tragar, respirar, hablar o producir de forma consciente o voluntaria cualquier movimiento que no sea el de los ojos o los párpados. Algunas personas afectadas pueden mover los ojos hacia arriba y hacia abajo, pero no de lado a lado. Las personas afectadas están postradas en cama y dependen completamente de los cuidadores, y si bien su funcionalidad física se ve completamente afectada, no sucede lo mismo con la parte cognitiva en la mayoría de los casos.
Quienes sufren de síndrome de enclaustramiento están completamente alertas y conscientes de su entorno: pueden oír, ver y mantener ciclos de sueño-vigilia, y comunicarse mediante movimientos intencionados de los ojos. Pueden comprender a las personas que les hablan o les leen.
Síndrome de enclaustramiento y sus clasificaciones
El síndrome de enclaustramiento se puede clasificar en tres formas clínicas diferentes, según la clasificación tradicional de Bauer, y dependiendo de la cantidad de salidas motoras que se conservan en los pacientes.
Se habla de una forma pura cuando el paciente pierde el control de todos los movimientos corporales con excepción del parpadeo y los movimientos oculares verticales; una forma incompleta cuando se conservan algunos movimientos voluntarios distintos de los movimientos oculares y una forma total cuando se produce una pérdida completa de la función motora. La última condición es particularmente dramática ya que los pacientes son completamente incapaces de interactuar con el entorno y expresar sus necesidades y pensamientos.
Síndrome de enclaustramiento y sus causas
El síndrome de enclaustramiento es causado con mayor frecuencia por daño a una parte específica del tronco del encéfalo conocida como protuberancia: esta contiene importantes vías neuronales entre el cerebro, la médula espinal y el cerebelo. En el síndrome de enclaustramiento hay una interrupción de todas las fibras motoras que van desde la materia gris en el cerebro a través de la médula espinal hasta los músculos del cuerpo y también se dañan los centros del tronco del encéfalo que son importantes para el control facial y el habla.
El daño a la protuberancia a menudo se debe a la pérdida de tejido como consecuencia de la falta de flujo sanguíneo (infarto) o sangrado (hemorragia); con menos frecuencia, puede ser causado por un traumatismo. Un infarto puede ser causado por varias afecciones diferentes, como un coágulo de sangre (trombosis) o un ictus.
Las afecciones adicionales que pueden causar el síndrome de enclaustramiento incluyen infección en ciertas partes del cerebro, tumores, pérdida del aislamiento protector (mielina) que rodea las células nerviosas (mielinólisis), inflamación de los nervios (polimiositis) y ciertos trastornos amiotróficos como esclerosis lateral (ELA).
Calidad de vida
Aunque el síndrome de enclaustramiento suele percibirse como la forma más dramática de discapacidad motora que se pueda imaginar, algunos informes científicos indican que la calidad de vida de los pacientes no es tan mala como se esperaba. Una encuesta reciente investigó la calidad de vida autoinformada de los pacientes crónicos con síndrome de enclaustramiento y llegó a la conclusión de que muchos pacientes tienen una vida feliz y significativa, especialmente cuando cuentan con los servicios de atención adecuados.
Síntomas adicionales bajo investigación
Los pacientes con síndrome de enclaustramiento tradicionalmente se consideran cognitivamente intactos, ya que todas las estructuras cerebrales, con la excepción de la porción ventral de la protuberancia del cerebro, aparentemente están conservadas.
Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que los pacientes pueden desarrollar algunos síntomas no motores que incluyen defectos en la imagen motora, risa y llanto patológicos y dificultades en el reconocimiento de algunas expresiones faciales.
La interrupción de las vías cortico-ponto-cerebelosas, por medio de la misma lesión causante del síndrome de enclaustramiento, puede ser responsable de la aparición de estas manifestaciones clínicas. De todas maneras, si bien están siendo investigadas como posibles efectos de la enfermedad, estos síntomas no se detectan en todas las personas afectadas y actualmente se encuentran bajo investigación adicional.